این سایت در حال حاضر پشتیبانی نمی شود و امکان دارد داده های نشریات بروز نباشند
Iranian Journal of Pediatric Hematology and Oncology، جلد ۱۱، شماره ۳، صفحات ۲۱۱-۲۱۵
عنوان فارسی
چکیده فارسی مقاله
کلیدواژه‌های فارسی مقاله
عنوان انگلیسی Report of two unrelated cases of Familial Thrombotic Thrombocytopeic Purpura
چکیده انگلیسی مقاله Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) is a rare microangiopathic disorder characterised by the pentad of microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenic purpura, neurologic abnormalities, fever, and renal disease. Decreased production and/or activity of ADAMTS13 is the cause of this disorder. ADAMTS13 is a metalloproteinase which is responsible of the cleavage of high weight multimers of von Wilebrand factor. Its acquired form is usually seen in adults and is due to antibody formation against the enzyme. But even rarer familial and relapsing forms (Upshow-Scholman syndrome) are due to enzyme underproduction and can be seen in pediatric age group. Here, the authors reported two unrelated cases of familial TTP from Guilan province in the north of Iran.
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله ADAMTS13, Hemolytic anemia, Thrombotic Thrombocytopenic Purpura
نویسندگان مقاله | Bahram Darbandi
Pediatric Diseases Research Center, Guilan University of Medical Sciences, Rasht, Iran.


| Adel Baghersalimi
Pediatric Diseases Research Center, Guilan University of Medical Sciences, Rasht, Iran.


| Pantea Hajireza
Guilan University of Medical Sciences, Rasht, Iran
نشانی اینترنتی http://ijpho.ssu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-733-2&slc_lang=fa&sid=1
فایل مقاله فایلی برای مقاله ذخیره نشده است
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده تخصصی
نوع مقاله منتشر شده گزارش مورد
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات