این سایت در حال حاضر پشتیبانی نمی شود و امکان دارد داده های نشریات بروز نباشند
مجله دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی تهران، جلد ۲۶، شماره ۷، صفحات ۶۰۸-۶۲۰
عنوان فارسی سندرم آلپورت نفریت ارثی
چکیده فارسی مقاله سندرم آلپورت (Alport) سندرمیست متشکل از یکی از بیماریهای ارثی کلیوی همراه با اختلال شنوائی و ضایعات چشمی.1- ضایعات کلیوی پیشرونده، غیر قابل برگشت بوده و سرانجام منجر به چروکیدگی کلیه خواهد شد.از نظر بالینی - علامت برجسته آن هماتوری است که گاهی خالص و گاهی همراه با آلبومین اوری آمینو اسیداوری و حتی پیوری خواهد بود.از نظر آسیب شناسی - ضایعات کلیوی عبارتند از مخلوطی از ضایعات گلمرولونفریت - پیلونفریت و نفریت انترستیسیل .ضایعات لوله های ادراری بخصوص لوله های درهم پیچیده اغلب پیشرفته بوده شامل انواع دژنرسانس (چربی ، گلیکوژن و هیدروپیک) می باشد که با پیشرفت بیماری منجر به نکروز خواهد شد. در نسج انترستیپل علاوه بر فیبروز و ارتشاح سلولهای واکنشی وجود توده و یا رشته های سلولی است که از سلولهایی با سیتوپلاسم روشن غبارآلود درست شده اند و برای بیماری منظره اختصاصی ایجاد می نمایند.این سلولهای غبار آلود اکثراً همان سلولهای پوشش لوله های ادراری دژنره می باشند بعضی از مصنفین معتقدند که سلولهای آندوتلیال رگها نیز می توانند به این نوع سلولهای تبدیل گردند. نکته جالب طرز توزیع این سلولهای غبار آلود این است که در اکثر موارد بصورت حلقه در حد فاصل ناحیه مرکزی و قشری قرار می گیرند.2- اختلال شنوایی - بصورت کری عصبی دو طرفی می باشد که بطور معمول از بدو طفولیت گریبان گیر بیمار خواهد بود.3- ضایعات چشمی که در بعضی موارد دیده می شود بیشتر متوجه عدسی ورتین می باشد درباره پاتوژنی بیماری تئوریهای مختلفی من جمله آلودگی مادر به بعضی از انواع عوامل عفونت زا بخصوص استرپتوکوک همولیتیک B و یا مسمومیتهای مادران در زمان بارداری بیان شده است ولی آن چیزی که امروزه بیشتر به آن توجه شده مورد قبول بیشتر دانشمندان است پیدایش اختلال خاص ژنتیک و تاثیر آن بر روی آنزیم است.
کلیدواژه‌های فارسی مقاله
عنوان انگلیسی
چکیده انگلیسی مقاله
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله
نویسندگان مقاله رییس بهرامی |


نشانی اینترنتی http://tumj.tums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-25-2334&slc_lang=fa&sid=fa
فایل مقاله فایلی برای مقاله ذخیره نشده است
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده
نوع مقاله منتشر شده
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات