این سایت در حال حاضر پشتیبانی نمی شود و امکان دارد داده های نشریات بروز نباشند
طب جنوب، جلد ۲۰، شماره ۱، صفحات ۹-۱۷
عنوان فارسی کمبود شدید مادرزادی فاکتور ۱۳: یک گزارش کوتاه از ناخوشی و مرگ ومیر کمبود شدید مادرزادی فاکتور۱۳ در ایران
چکیده فارسی مقاله زمینه: کمبود فاکتور 13 اختلالی خونریزی دهنده بوده و به شیوه اتوزوم مغلوب به ارث می‌رسد. در مناطقی که ازدواج فامیلی رایج است، شیوع بیشتری دارد. ایران به عنوان کشوری در خاورمیانه با میزان بالای ازدواج خویشاوندی نزدیک به نیمی از مبتلایان به کمبود شدید فاکتور 13 را در بر دارد. شایع‌ترین موتاسیون در جمعیت ایرانی Trp187Arg می‌باشد. در این بیماران خونریزی‌های تهدید کننده حیات شامل خونریزی سیستم عصبی مرکزی، خونریزی از بند ناف و سقط مکرر رخ می‌دهد که میزان مرگ ومیر و ناخوشی بالایی دارند. هدف از این مطالعه بررسی میزان مرگ ومیر و ناخوشی در این بیماران و دلایل آن می‌باشد. مواد و روش‌ها: در این مطالعه مروری، مقالات منتشر شده تا سال 2015 در زمینه کمبود فاکتور سیزده در ایران با استفاده از پایگاه‌های اطلاعاتی و موتور جستجو SID PubMed، ScienceDirec و Google scholar بررسی شدند. یافته‌ها: از بین 308 بیمار مبتلا به کمبود فاکتور 13، 108 مورد خونریزی سیستم عصبی مرکزی را تجربه کرده بودند که 23 مورد با تکرار خونریزی همراه بوده است. به دنبال خونریزی سیستم عصبی مرکزی در 72 بیمار، عوارض مختلف عصبی رخ داده است. مجموع 63 مورد سقط در 30 زن مشاهده شده و 21 مرگ بخاطر خونریزی بند ناف یا خونریزی مخاطی ثبت شده است. نتیجه‌گیری: با توجه به میزان بالای مرگ ومیر و عوارض مختلف در بیماران با کمبود فاکتور 13، تشخیص زود هنگام بیماری، اقدامات پیشگیرانه و بکارگیری شیوه‌های مراقبتی می‌بایست در این بیماران در نظر گرفته شود.
کلیدواژه‌های فارسی مقاله کمبود فاکتور 13، تظاهرات بالینی، ناخوشی، مرگ ومیر
عنوان انگلیسی Severe Congenital Deficiency of Factor XIII: A Brief Report of Morbidity and Mortality Rates of Severe Congenital Deficiency of Factor 13 in Iran
چکیده انگلیسی مقاله Background: Factor XIII (FXIII) deficiency is a bleeding disorder and it inherited in an autosomal recessive manner. in areas where consanguineous marriage is common, it has high prevalence. Iran as a Middle East country comprise the high rate of consanguinity in nearly half of patients with severe congenital FXIII deficiency (FXIIID). The most common mutation in Iranian population is Trp187Arg. In these patients occure life- threatening bleeding including central nervous system (CNS) bleeding, umbilical cord bleeding and recurrent miscarriage that have high rate of morbidity and mortality. The aim of this study was to investigate morbidity and mortality rate among these patients and the reasons for it. Materials and Methods:In this systematic review we studied all published paper in the field of FXIIID factor deficiency in Iran until 2015 via searching in databases and search engine such as Sciencedirect, scientific information database (SID), PubMed and Google scholar. Results: Among 308 patients with FXIIID, 108 cases had experienced CNS bleeding (CNSB) that in 23 cases had associated with rebleeding. in 72 patients have occured different types of neurological complications after central nervous system bleeding. A total of 63 recurrent miscarriages were observed in 30 women and 21 deaths were registered due to umbilical cord bleeding or mucosal bleedings. Conclusion: Due to high rate of morbidity and mortality among patients with FXIIID, early diagnosis of disease, prophylaxis treatment and intensive health care should be considered among these patients.
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله
نویسندگان مقاله اکبر درگلاله | akbar dorgalaleh
departments of hematology, allied medical school, iran university of medical sciences, tehran, iran
گروه هماتولوژی و بانک خون، دانشکده پیراپزشکی، دانشگاه علوم پزشکی ایران، تهران، ایران
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی ایران (Iran university of medical sciences)

سمیرا اسماعیلی ریکنده | samira esmaeili reykandeh
departments of hematology, allied medical school, iran university of medical sciences, tehran, iran
گروه هماتولوژی و بانک خون، دانشکده پیراپزشکی، دانشگاه علوم پزشکی ایران، تهران، ایران
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی ایران (Iran university of medical sciences)

مرتضی شمسی زاده | moreza shamsizadeh
departments of medical surgical nursing, school of nursing and midwifery, hamadan university of medical sciences, hamadan, iran
گروه پرستاری داخلی جراحی، دانشکده پرستاری و مامایی، دانشگاه علوم پزشکی همدان، همدان، ایران
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی همدان (Hamadan university of medical sciences)

بهناز توسلی | behnaz tavasoli
departments of hematology, allied medical school, iran university of medical sciences, tehran, iran
گروه هماتولوژی و بانک خون، دانشکده پیراپزشکی، دانشگاه علوم پزشکی ایران، تهران، ایران
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی ایران (Iran university of medical sciences)

اسحاق مرادی | eshagh moradi
education development center, school of medicine, urmia university of medical sciences, urmia, iran
مرکز مطالعات و توسعه آموزش پزشکی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی ارومیه، ارومیه، ایران
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی ارومیه (Urmia university of medical sciences)

نشانی اینترنتی http://ismj.bpums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-3-751&slc_lang=fa&sid=fa
فایل مقاله اشکال در دسترسی به فایل - ./files/site1/rds_journals/35/article-35-324564.pdf
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده دستگاه خون و لنف
نوع مقاله منتشر شده پژوهشی
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات