این سایت در حال حاضر پشتیبانی نمی شود و امکان دارد داده های نشریات بروز نباشند
Iranian Journal of Blood and Cancer، جلد ۷، شماره ۱، صفحات ۳-۹
عنوان فارسی
چکیده فارسی مقاله
کلیدواژه‌های فارسی مقاله
عنوان انگلیسی Quantitative Immunophemotyping of Platelet Surface Glycoproteins among Iranian Patients with Bernard-Soulier Syndrome
چکیده انگلیسی مقاله Background: Bernard-Soulier syndrome is a rare inherited bleeding disease caused by quantitative or qualitative defect of GPIb/IX/V, a platelet complex that binds the Von Willebrand factor. The expression of GPIb-IX-V complex can be evaluated by flow cytometry and confirmed by the absence of ristocetin-induced platelet aggregation in platelet-rich plasma. The main aim of the present study was to classify Iranian Bernard-Soulier syndrome patients by a flow cytometric method, and to evaluate the correlation between platelet immunophenotype and clinical findings among patients. Patients and Methods: The surface expression level of GPIb-IX-V on platelets was assessed in fifteen Bernard-Soulier syndrome patients, using a panel of antibodies using a quantitative flow cytometry method. The results of the physical examination, family history and clinical presentation were also recorded by a physician. Result: The present study showed that all the patients suffer from a severe form of GPIb-IX-V complex deficiency. The study also found no correlation between the platelet surface glycoprotein expression and severity of bleeding among patients. Conclusion: Severe quantitative defect is the most common subtype among Iranian patients with Bernard-Soulier syndrome. Platelet Immunophenotyping alone does not determine the severity of hemorrhage in patients with Bernard-Soulier syndrome. Key words: Bernard Soulier Syndrome, GPIb-IX-V, flow cytometry, bleeding.
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله
نویسندگان مقاله حاجتی s | hadjati s
iranian blood transfusion organization research center, tehran, iran.

سازمان اصلی تایید شده: سازمان انتقال خون ایران (Blood transfusion research center)

فارسی نژاد a | farsinejad a
kerman university of medical sciences, kerman, iran.

سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی کرمان (Kerman university of medical sciences)

فرانوش m | faranoush m
tehran university of medical sciences, tehran, iran.

سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی تهران (Tehran university of medical sciences)

قره باغیان a | gharehbaghian a
shahid beheshti university of medical sciences, tehran, iran

سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی (Shahid beheshti university of medical sciences)

امیری زاده n | amirizadeh n
iranian blood transfusion organization research center, tehran, iran.

سازمان اصلی تایید شده: سازمان انتقال خون ایران (Blood transfusion research center)

توگه gh | toogeh gh
tehran university of medical sciences, tehran, iran.

سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی تهران (Tehran university of medical sciences)

نشانی اینترنتی http://www.ijbc.ir/browse.php?a_code=A-10-9-15&slc_lang=en&sid=en
فایل مقاله فایلی برای مقاله ذخیره نشده است
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده en
موضوعات مقاله منتشر شده
نوع مقاله منتشر شده 1
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات