این سایت در حال حاضر پشتیبانی نمی شود و امکان دارد داده های نشریات بروز نباشند
مجله دانشگاه علوم پزشکی اردبیل، جلد ۱۶، شماره ۱، صفحات ۴۱-۵۲
عنوان فارسی سیمای تب مدیترانه ای فامیلی در ایران
چکیده فارسی مقاله زمینه و هدف: ﺗﺐ ﻣﺪﻳﺘﺮاﻧﻪ ای ﻓﺎﻣﻴﻠﻲ (FMF) ﻳﻚ ﺑﻴﻤﺎری خوداﻟﺘﻬﺎﺑﻲ و ﻋﻮدﻛﻨﻨﺪه اﺳﺖ ﻛﻪ اﻟﮕـﻮی ﺗﻮارﺛﻲ اﺗﻮزوﻣـﺎل ﻣﻐﻠﻮب دارد. ﻋﻼﻳﻢ اﻳﻦ ﺑﻴﻤﺎری ﻣﻲﺗﻮاﻧﺪ در ﺑﻴﺶ از 80 درصد در دهه اول زﻧﺪﮔﻲﺑﺮوز ﻛﻨﺪ. هدف از مطالعه حاضر معرفی FMF به عنوان یک بیماری شایع با ویژگی های خاص در این منطقه است. روش کار: این مطالعه از نوع مطالعه توصیفی میباشد. در این مطالعه اطلاعات پرونده 422 بیمار که بر اساس معیارهای تل- هاشومر مبتلا به FMF بودند، مورد بررسی قرار گرفت. در نهایت 403 بیمار وارد مطالعه شدند. اطلاعات بیماران در فرم های طراحی شده محقق وارد شد. تجزیه و تحلیل داده ها با نرم افزار SPSS-20 و با استفاده از روشهای آمار توصیفی صورت گرفت. یافته ها: در این مطالعه 175 بیمار مونث (%43.4 ) و 228 بیمار مذکر ( %56.6) بودند. میانگین سنی بیماران 21/03 سال بود. در بررسی علایم بالینی درد شکم در %93.3 و تب در %88.1 بیماران دیده شد. درد شکم مهمترین شکایت بیماران بود (%49.6 ). میانگین فاصله بین حملات 36.5±29.6 روز و میانگین مدت زمان طول هر حمله درد 43.3±34.5 ساعت بود. %15.1بیماران سابقه فامیلی مثبت بیماری و %12.7بیماران سابقه جراحی، آپاندکتومی را ذکر کردند. در %52.3 از بیماران تاخیر تشخیصی بیشتر از سه سال وجود داشت، آنالیز ژنی در 239 نفر ازبیماران انجام شده بود و %21.33 بدون جهش، %39.7 هتروزیگوت مرکب، %25.52هتروزیگوت و %13.38هموزیگوت بودند. ژنوتیپ M694V/V726A (%10.46) و موتاسیونهای M694V (%20.9) و V726A (%12.7) بیشترین فراوانی را داشتند. شایعترین ژنوتیپ در مردان M694V-V726 (%12.7) و در زنان M694V/M694V (%10.4) بود. در بیماران با شکایت درد شکم ژنوتیپ M694V/V726A (%12.5)، با شکایت تب ژنوتیپ M680I/V726A (%13.9) و با درد سینه ژنوتیپهای V726A/M694V و R761H/M694V با %16.7 دیده شد و ژنوتیپ M694V/M694V (%33.3) با شکایت درد مفصل شایعتر بودند. ضایعه پوستی باد سرخ مانند فقط در دو بیمار وجود داشت. نتیجه گیری : شایعترین سن تظاهر بیماری دهه اول زندگی بود. M694V شایعترین جهش در بین بیماران و M694V-V726A شایعترین ژنوتیپ مرکب بود. موتاسیون ژنتیکی در این مطالعه بیشتر شبیه نژاد عرب بود. هرچند ضایعه پوستی شبه باد سرخ در این بیماران شایع نبود. کرایتریای بالینی هنوز بهترین روش برای تشخیص بیماری است.
کلیدواژه‌های فارسی مقاله تب مدیترانه ای فامیلی، FMF، ژن MEFV، ایران
عنوان انگلیسی Familial Mediterranean fever (FMF) in Iran
چکیده انگلیسی مقاله Background & objectives: FMF is an auto-inflammatory and hereditary periodic disorder. The symptoms can occur in more than 80% during the first decade of life. With regard to high prevalence of FMF in northwest of Iran, this study was conducted to introduce especial features of FMF in this area. Methods: This is a descriptive study performed on 403 patients with diagnosis of FMF according to the Tel-Hashomer criteria. Information obtained from patients' file and entered in the questionnaire. Data analyzed by SPSS v20 using simple descriptive statistical analysis. Results: In this study 228 (56.6%) patients were male, and the mean age of patients was 21.03 years. The common symptoms were abdominal pain in 93.3% and fever in 88.1% of patients. Abdominal pain was the main complaint(49.6%), the average duration of pain was 43.3±34.5 hours and the average attack-free period was 36.5±29.6 days. 15.1% of patients had positive family history and 12.7% had history of appendectomy. Delayed diagnosis was more than three years in 52.3% of patients. Genetic analysis has been done in 239 patients in which 21.33% had no mutations, 39.7% were compound heterozygous genotype, 25.52% heterozygote and 13.38% had compound homozygous mutations. The most common mutations were M694V/V726A (10.46%) and the most common alleles were M694V (20.9%) and V726A (12.7%). The M694V-V726A genotype (12.7%) was the most common combined mutations in male and the common mutations in female was M694V/M694V (10.4%). Among the patients with abdominal pain M694V/V726A (12.5%) was more common. The genotypes of M680I/V726A (13.9%), M694/V726A and M694V/R761H (16.7%) and the M694V/M694V (33.3%) had the common mutations in patients with fever, chest pain and joint symptoms respectively. Conclusion: First decade is usual age to presentation of FMF. M694V is the most common mutation and M694V-V726A is the common compound heterozygous mutation. MEFV mutations in this study are similar to Arabs results. It seems that clinical criteria still are the best way in diagnosis of FMF in spite of the fact that erysipelas like skin rash is not common as a clinical criteria in this area
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله Familial Mediterranean fever, MEFV Gene, FMF, Iran
نویسندگان مقاله فرهاد صالح زاده | farhad salehzadeh
department of pediatric rheumatology, bouali children’s hospital, ardabil university of medical sciences, ardabil, iran
مرکز آموزشی درمانی بیمارستان بوعلی، دانشگاه علوم پزشکی اردبیل، اردبیل، ایران
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی اردبیل (Ardabil university of medical sciences)

مرتضی اسلامی | morteza eslami
practitioner, bouali children’s hospital, ardabil university of medical sciences, ardabil, iran
پزشکی عمومی، مرکز آموزشی درمانی بیمارستان بوعلی، دانشگاه علوم پزشکی اردبیل، اردبیل، ایران
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی اردبیل (Ardabil university of medical sciences)

نشانی اینترنتی http://jarums.arums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-607-5&slc_lang=fa&sid=fa
فایل مقاله فایلی برای مقاله ذخیره نشده است
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده عمومی
نوع مقاله منتشر شده مقاله اصیل
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات