این سایت در حال حاضر پشتیبانی نمی شود و امکان دارد داده های نشریات بروز نباشند
مجله دانشگاه علوم پزشکی مازندران، جلد ۹، شماره ۲۵، صفحات ۳۰-۳۸
عنوان فارسی تأثیر درمانی هیدروکسی اوره در فرم های خفیف تالاسمی
چکیده فارسی مقاله مقدمه و هدف : بتاتالاسمی ماژور یک کم خونی ارثی پیشرونده و شدید می باشد. این بیماری از شایعترین اختلالات ژنتیک در کشور ما است. افراد هموزیگوت (ماژور) گاهی فرم خفیف تری از این بیماری را نشان می دهندکه به آنها اینترمدیا اطلاق می شود. بعضی مواد شیمیائی مانند هیدروکسی اوره در مبتلایان به تالاسمی امتحان شده است. در این مطالعه اثر دارو روی مراجعین به مرکز تالاسمی بیمارستان بوعلی سینا ساری در سالهای 78-1377 مورد بررسی قرار گرفت. مواد و روش ها : مطالعه ما یک کارآزمایی بالینی روی بیماران شناخته شده تالاسمیک است که شروع خون گیری آنها 4 سالگی یا بیشتر بوده و یا در طول عمر به ترانسفوزیون وابستگی شدید نداشته اند. پس از توجیه طرح و کسب رضایت بیماران یا والدین آنها کپسول هیدروکسی اوره (Syrea ساخت کارخانه Medac آلمان ) به صورت یک دوز خوراکی با مقدار ابتدایی mg/kg 10 تا mg/kg 30 روزانه تجویز گردید. پارامترهای خونی شاملÇBÇ واندکس ها وشمارش رتیکولوسیت ماهیانه واندازه گیری هموگلوبینF قبل ازدرمان و ماههای3و6بود.شمارشdiff وWBÇ واندازه گیری اوره وکراتینین به منظوربررسی عوارض احتمالی دارو هرماهه انجام شد. موتاسیون ها با روش ÂRMS و تکنیک PÇR در انستیتو پاستور ایران تعیین شد. از آمار توصیفی و تحلیلی ÂNÔVÂ(Tukey Kramer) برای اندازه گیری های مکرر استفاده شد. نتایج : 21 دختر و 9 پسر در مطالعه شرکت کردند. میانگین سن 7 ± 19 سال بود. مدت پی گیری 6ماه و متوسط دوز دارو در بیماران mg/kg 18 بود. تجویز هیدروکسی اوره باعث شد در 73درصد موارد احتیاج به ترانسفوزیون کاملاً قطع شود. تغییرات Retic , MÇV , Hct , Hb و میزان و درصد Hb F در طول درمان محاسبه شد که به لحاظ آماری معنی دار بود< 0.0001) تا (P< 0.05. موتاسیون غالب ÏVSÏÏ-Ï بود که در 39 مورد از 46 کروموزومی که مطالعه کامل شده گزارش گردید. استنتاج : داروی هیدروکسی اوره در بیماران ما بسیار مؤثر و کم عارضه است و هزینه کمتری نسبت به ترانسفوزیون خون دارد توصیه می شود با بررسی های بیولوژی مولکولی روی مکانیسم احتمالی اثر دارو بیشتر تحقیق شود. پیشنهاد می شود مسئله تولید داخلی دارو مورد بررسی قرار گیرد.
کلیدواژه‌های فارسی مقاله
عنوان انگلیسی Therapeutic Effect of Hydroxy Urea in Thalassemia Intermedia
چکیده انگلیسی مقاله Background and purpose: β thalassemia major is one of the most prevalent progressive and severe genetical disorder in our country. The homozygote patients (major) sometimes show the milder form of the disease, known as intermedia. Some chemicals like hidroxy urea has been tried in thalassemic patients. Ïn this study the therapeutic effect of the drug on the patients referred to Boali Sina thalassemic center was considered in 1377-78. Materials and Methods: Ôur study was a clinical trial done on the onset diagnosed thalassemic patients whose start of blood receiving or else was from the age of 4 years more, they did have severe blood transfusion dependency. Âfter clarification of the issue to the parents of the patients and their agreement the hydroxy urea capsules (made of medac, germany) were given orally with the primary sigle doses of 10-30 mg/kg daily cell blood count and monthly reficulocyle count indices and F-hemoglubin measurement before and treatment and in the third and sixth month was done. White blood cells count , measurement of urea and creatinine were done monthly, in order to study the probable side effects of the drug. The mutations were determined by ÂRMS method and PÇR technique in Pasteur institute, Tehran. Descriptive and analytic statistical methods (Turkey Kranmer) ÂNÔVÂ were used for the repeated measurements. Results : 21 girls and 9 boys took part in this study, with mean age 7 ± 19 the follow up term was 6 months, and the mean dose was 18 mg/kg. The effect of hydroxy urea caused no need of blood transfusion in 73%. The Hb, Hct, MÇV, Retic variation the rate and the percentage of HbF were calculated during the term of therapy, which were significant statistically (P< 0.05 to < 0.0001) ÏVSÏÏ-Ï was the predominant mutation, recorded in 46 chromosome under studies from 39 cases. Çonclusion : Hydroxy urea was very effective with less side effects, and has less cost compare to transfusion so, more study on molecular biology and on probable mechanism of effect is recommended and also supervision on the domestic production of hydroxy urea is suggested.
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله β thalassemia intermedia , Hydroxy urea , Blood Transfusion
نویسندگان مقاله مهرنوش کوثریان | m kosarian
استادیار و فوق تخصص بیماریهای غدد کودکان

قاسم یوسفی | gh yousefi


محمدرضا مهدوی | m r mahdavi


صدیقه عرب | s arab


سیروس زینعلی | s zeiynali


داوود فرزین | d farzeen


نشانی اینترنتی http://jmums.mazums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-827&slc_lang=fa&sid=fa
فایل مقاله فایلی برای مقاله ذخیره نشده است
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده
نوع مقاله منتشر شده پژوهشی-کامل
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات