این سایت در حال حاضر پشتیبانی نمی شود و امکان دارد داده های نشریات بروز نباشند
مجله سازمان نظام پزشکی جمهوری اسلامی ایران، جلد ۳۷، شماره ۲، صفحات ۷۲-۸۰
عنوان فارسی ارائه مدل ثبت مبتلایان به بیماری پرفشاری ریوی: نتایج یک تجربه ۱۰ ساله
چکیده فارسی مقاله زمینه: اگرچه پرفشاری ریوی بیماری نسبتاً شایعی می باشد، پرفشاری شریانی ایدیوپاتیک (iPAH) شیوعی معادل 1 تا 3 نفر در یک میلیون جمعیت دارد که از آن یک بیماری نادر می سازد.      روش کار:طرح رجیستری ایران نیز برای اولین بار در 1388 همزمان با گشودن تارنمای www.ipah.ir به منظور ارائه یک راهکار تشخیصی استاندارد و فراگیر برای بیماری پرفشاری شریان ریوی و همچنین گرد آوری اطلاعات مبتلایان در کشور به منظور اقدامات درمانی موثر و به روز شده راه اندازی گردید. این طرح  بر مبنای جدید ترین دستورالعمل‌های انجمن قلب و ریه اروپا (ERS&ESC) و نیز انجمن بین المللی  پیوند قلب و ریه(ISHLT) گردآوری شده بود. ابتدا اطلاعات بیماران مبتلا به  iPAH وPAH در سایت مذکوروارد گردید. در ضمن، در رجیستری مربوطه بخشهایی برای پیگیری بیماران و ثبت اطلاعات آن در نظر گرفته شد. یافته ها: مجموعاً 353 بیمار مبتلا به پرفشاری ریه از سال 1388 تاکنون در سایت رجیستری ثبت گردیده که از بین آنها 182 بیمار مبتلا به پرفشاری شریان ریوی اولیه بوده اند. از بین افراد مبتلا به PH 228 نفر زن(65%) و 125 نفر مرد(35%) بودند. در ضمن، 121(2/67%) نفر از مبتلایان به فرم ایدیوپاتیک زن و 61 (8/32%) نفر مرد بود ند. (p=0/03). متوسط سنی مبتلایان PH 48.6±16 سال بود که در افراد iPAH این میزان 2/48±15 سال می‌باشد (p=0/002). 182 نفر(6/51%) از نوع ایدیوپاتیک بودند.سایر علل PH شامل آیزن منگر(43 نفر، 2/12%)، بیماری های کولاژن واسکولار(22نفر، 2/6%) و آمبولی مزمن ریوی CTEPH (95 نفر،9/26%) بود. شیوع کلاس‌های عملکردی مختلف در مبتلایان به PH عبارت بود از FC=I 16(6/4%)، FC=II 177نفر(7/50%)، FC=III 142 نفر(7/40%) و FC=IV 14 نفر(4%). در بین افراد مطالعه شده 209 نفر تادالافیل، 230 نفر بوزنتان، و 65 نفر درمان تزریقی با پروستاسیکلین (عمدتاً ایلومدین) دریافت می کردند. روش درمان با ایلومدین با توجه به هزینه بسیار بالای این دارو در ایران در حال حاضر بصورت تجویز ماهیانه (در مقایسه با تجویز در سایر کشورها که به شکل تزریق مداوم وریدی با استفاده از پمپ انفوزیون در منزل است)، می باشد. نتیجه گیری: سامانه ثبت بیماران پرفشاری ریوی به منظور ارائه مدلی جهت ثبت ملی اطلاعات مبتلایان با استفاده از آخرین دستورالعمل های انجمن قلب و ریه اروپا  و نیز انجمن بین المللی پیوند قلب و ریه  تاسیس گردید و از زمان شروع به کار، در امور مختلفی  نظیر ثبت اطلاعات بیماران، تسهیل در ارائه داروهای مورد نیاز ایشان با هزینه کمتر، و نیز ارتقاء و به روز رسانی دانش پزشکان معالج نقش کاربردی داشته است.  بر پایه این مطالعه، به کارگیری این سامانه و پیگیری بیماران از طریق آن و ارتقاء نسبی اقدامات تشخیصی و پاراکلینیک و درمانی ارائه شده بر پایه سایت مذکور،سبب بهبود پیش آگهی مبتلایان شده است.
کلیدواژه‌های فارسی مقاله پرفشاری ریوی، ثبت بیماری، شریان ریوی
عنوان انگلیسی Pulmonary Hypertension Registry: a 10-Year Experience
چکیده انگلیسی مقاله Background: Pulmonary Arterial Hypertension (PAH), a fatal orphan disease, is defined as increased mean Pulmonary Arterial Pressure (mPAP) above 25 mm/Hg, Pulmonary Capillary Wedge Pressure (PCWP) below 15 mm/Hg, and pulmonary vascular Resistance over 3 Wood Unit (WU). Although Pulmonary Hypertension (PH) is a relatively prevalent disease, the idiopathic form (iPAH) is a rare disease with a prevalence of 1 to 3 in million population. Methods: The Iranian Registry Program was introduced in 2009 by using its website, www.ipah.ir, for delivery of a standard and national diagnostic protocol to PH patients and also gather patient data in order to provide effective and updated management services to all patients. In this program, the patient data was collected based on guidelines of European Respiratory Society (ERS), European Society of Cardiology (ESC), International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT), and American College of Cardiology Foundation (ACCF). Moreover, follow up of all patients was possible through the website. Results: 353 PH patients (225 female, 125 male) referred to Masih Daneshvari Hospital Tehran, Iran between 2009-19 and were registered.  Among them 182 patients were characterized as iPAH (n=121 female, n= 61 male). The average age of PH patients was 48.6±16 years for suffering PH and 48.2±15 years for primary idiopathic form. Sparing idiopathic subtype, the aetiology of most PAH patients was Eisen-menger syndrome (43 patients, 12.2%), collagen vascular (22 patients, 6.2%), and chronic thromboembolic pulmonary hypertension (95 patients, 26.9%). Evaluation of functional class based on New York Heart Associated Functional Class (NYHA) showed 15 patients with FC=I (4.6%), 177 patients with FC=II (50.7%), 142 patients with FC=III  (40.7%) and 14 patients with FC=IV (4%). Treatment strategy was Tadafil in 209 patients, Bosentan in 230 and Ilomedin in 65. Due to the economic sanctions in the country, we had limited access to standard medications based on guidelines. Conclusion: Diagnosis, management and follow up of PH and certainly iPAH patients under Iranian PAH Registry System (website www.ipah.ir) during 10 years, leads to organized patient care system and management and also provides invaluable data.
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله
نویسندگان مقاله دکتر بابک شریفی کاشانی |


دکتر مجید ملک محمد |


دکتر محمدصادق کشمیری |


دکتر پریسا عدیمی ناغان |


دکتر سیدرضا سیدی |


دکتر ندا بهزادنیا |


دکتر ماکان صدر |


دکتر حمیدرضا جماعتی |


دکتر علی اکبر ولایتی |


نشانی اینترنتی http://jmciri.ir/browse.php?a_code=A-10-1-2606&slc_lang=fa&sid=1
فایل مقاله اشکال در دسترسی به فایل - ./files/site1/rds_journals/19/article-19-1984752.pdf
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده عمومی
نوع مقاله منتشر شده پژوهشی
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات