این سایت در حال حاضر پشتیبانی نمی شود و امکان دارد داده های نشریات بروز نباشند
فصلنامه پژوهشی خون، جلد ۱۳، شماره ۴، صفحات ۳۴۷-۳۶۳
عنوان فارسی رویکرد عملی در تشخیص آزمایشگاهی و مولکولی کمبود فاکتور سیزده
چکیده فارسی مقاله چکیده سابقه و هدف کمبود فاکتور سیزده، اختلالی خونریزی‌دهنده با شیوع بسیار پایین بوده که تخمین زده می‌شود شیوع آن حدود 1 نفر در هر 2 میلیون نفر باشد. تمامی آزمایش‌های معمول انعقادی در کمبود فاکتور سیزده طبیعی بوده و این موضوع، تشخیص این اختلال انعقادی را دشوار می‌سازد. لذا در مطالعه مروری حاضر، یک رویکرد آزمایشگاهی مناسب برای تشخیص کمبود فاکتور سیزده ارائه گردید. مواد و روش‌ها مطالب مطالعه مروری حاضر با استفاده از کلمات کلیدی مناسب و به وسیله بررسی 50 مقاله معتبر علمی فارسی و انگلیسی جمع‌آوری شده است. برخی قسمت‌های مقاله بر اساس تجربیات نویسندگان مقاله و بر اساس اطلاعات به دست آمده از بیماران ایرانی مبتلا به کمبود فاکتور سیزده ارایه شد. یافته‌ها آزمایش حلالیت لخته پر کاربردترین آزمایش مورد استفاده برای بررسی کمبود فاکتور سیزده می‌باشد که حساسیت و اختصاصیت کمی داشته و تحت تاثیر فاکتورهای بسیاری مانند معرف استفاده شده برای منعقد کردن خون و عوامل حل کننده‌ لخته قرار می‌گیرد. هر چند این آزمایش برای غربالگری کمبود فاکتور سیزده توصیه نمی‌شود ولی به دلیل استفاده گسترده از این آزمایش، امکان حذف آن وجود ندارد ولی می‌توان آزمایش را بهبود بخشید و جهت غربالگری بیماری استفاده کرد. اندازه‌گیری کمی فعالیت فاکتور سیزده، آزمایشی است که به عنوان خط نخست غربالگری بیماری توصیه می‌شود. این آزمایش با روش‌های مختلفی انجام می‌شود که در بین آن‌ها روش نورسنجی کاربرد بیشتری داشته، در صورت عدم استفاده از بلانک پلاسما، فعالیت فاکتور سیزده را بیش از حد نشان خواهد داد که در برخی مواقع خطرناک بوده و عواقب مرگباری برای بیمار می‌تواند به همراه داشته باشد. نتیجه گیری کمبود فاکتور سیزده بیماری نادر با عوارض مرگبار می‌باشد اما رویکرد آزمایشگاهی مناسب منجر به تشخیص به موقع کمبود فاکتور سیزده شده و از تشخیص نادرست بیماری و عواقب ناشی از آن جلوگیری می‌کند.
کلیدواژه‌های فارسی مقاله کلمات کلیدی، کمبود فاکتور سیزده، خونریزی‌، تشخیص آزمایشگاهی
عنوان انگلیسی A practical approach in laboratory diagnosis of Factor XIII deficiency
چکیده انگلیسی مقاله Abstract Background and Objectives Factor XIII (FXIII) deficiency is an extremely Rare Bleeding Disorder (RBD) with estimated incidence of 1 per 2 million in the general population. All routine coagulation tests including Bleeding Time (BT), Prothrombin Time (PT), Activated Partial Thromboplastin Time (APTT) and platelet count are normal in FXIII deficiency (FXIIID) and this makes the diagnosis of disorder difficult. In this study, we presented a practical approach for laboratory diagnosis of FXIIID. Materials and Methods For this review article, all relevant articles were searched using appropriate keywords. Results Clot solubility test is the most common diagnostic test of FXIIID that has low specificity and sensitivity and also can be affected by several factors including clotting and solubilizing agents. Although this test is not further recommended by experts for diagnosis of FXIID but due to expanded use of this method, it cannot be abolished and we can use it to screen the disease with some modifications. FXIII activity assay should be considered as a screening test of FXIIID. FXIII activity is performed by several methods among them photometric assay is the most common. Without a serum blank, photometric assay overestimates FXIII activity that in patients with severe FXIIID can be accompanied by life threatening bleeding. Conclusions FXIIID is a rare disease with lethal outcomes. A best clinical examination, family history as well as a suitable laboratory approach led to timely diagnosis of FXIIID and prevented misdiagnosis of the disease and the arising consequences. Thus, this study is to give a proper laboratory approach for diagnosis of FXIIID.
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله
نویسندگان مقاله اکبر درگلاله | a. dorgalaleh
دانشکده پیراپزشکی دانشگاه علوم پزشکی ایران
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی ایران (Iran university of medical sciences)

شادی طبیبیان | sh. tabibian
دانشکده پیراپزشکی دانشگاه علوم پزشکی ایران
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی ایران (Iran university of medical sciences)

یداله فرشی | y. farshi
دانشکده پیراپزشکی دانشگاه علوم پزشکی تهران
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی تهران (Tehran university of medical sciences)

مریم سادات حسینی | m s hosseini
دانشکده پیراپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی (Shahid beheshti university of medical sciences)

محمود شمس | m. shams
گروه علوم آزمایشگاهی دانشکده پیراپزشکی دانشگاه علوم پزشکی بابل
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی بابل (Babol university of medical sciences)

بهناز توسلی | b. tavasoli
گروه علوم آزمایشگاهی دانشکده پیراپزشکی دانشگاه علوم پزشکی بابل
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی بابل (Babol university of medical sciences)

مرضیه شکوری | m. shakouri
دانشکده پیراپزشکی دانشگاه علوم پزشکی ایران
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی ایران (Iran university of medical sciences)

فاطمه روشن ضمیر | f roshan zamir
دانشکده پیراپزشکی دانشگاه علوم پزشکی تهران
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی تهران (Tehran university of medical sciences)

نشانی اینترنتی http://bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-840-2&slc_lang=fa&sid=fa
فایل مقاله اشکال در دسترسی به فایل - ./files/site1/rds_journals/45/article-45-313545.pdf
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده
نوع مقاله منتشر شده 3
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات