این سایت در حال حاضر پشتیبانی نمی شود و امکان دارد داده های نشریات بروز نباشند
International Journal of Pediatrics، جلد ۶، شماره ۲، صفحات ۷۱۵۱-۷۱۵۵
عنوان فارسی
چکیده فارسی مقاله
کلیدواژه‌های فارسی مقاله
عنوان انگلیسی A Case Report of Schimke Immuno-Osseous Dysplasia: A Rare Autosomal Recessive Disorder
چکیده انگلیسی مقاله       Schimke immune-osseous dysplasia (SIOD) is a rare autosomal recessive disorder presented with specific facial features, skeletal dysplasia, steroid resistance nephrotic syndrome (SRNS) and cellular immune insufficiency. This is a SIOD case reported from Iran. He was 5 years old boy when evaluated for proteinuria and short stature. In appearance, we detected hyperpigmented macules, kyphoscoliosis, and warty lesions. He developed progressive renal failure and steroid resistant nephrotic syndrome, so kidney biopsy was performed and revealed focal and segmental glomerulosclerosis. He didn't respond to prednisolone and Calcineurin inhibitors. He had recurrent lymphopenia with low CD4/CD8 ratio. However lymphopenia respond to granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF), he died with pneumonia and sepsis. Nephrotic syndrome due to focal segmental glomerulosclerosis may be accompanied by syndromes. In Qazvin province, we see autosomal recessive disorders more, because of consanguineous marriages. To the best of our knowledge, this is the fourth case of SIOD to be reported from Iran.
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله
نویسندگان مقاله بنفشه آراد | banafsheh arad
children growth research center, qazvin university of medical sciences, qazvin, iran.

سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی قزوین (Qazvin university of medical sciences)

زهرا پیرزاده | zahra pirzadeh
children growth research center, qazvin university of medical sciences, qazvin, iran.

سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی قزوین (Qazvin university of medical sciences)

نشانی اینترنتی http://ijp.mums.ac.ir/article_9527.html
فایل مقاله اشکال در دسترسی به فایل - ./files/site1/rds_journals/317/article-317-567894.pdf
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده en
موضوعات مقاله منتشر شده
نوع مقاله منتشر شده
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات