این سایت در حال حاضر پشتیبانی نمی شود و امکان دارد داده های نشریات بروز نباشند
مجله پزشکی ارومیه، جلد ۲۴، شماره ۵، صفحات ۳۷۳-۳۷۸
عنوان فارسی گزارش موردی یک کودک مبتلا به هیالن فیبروماتوزیس جوانان
چکیده فارسی مقاله هیالن فیبروماتوزیس جوانان بیماری نادری است که با بروزندول و تومورهای متعدد روی پوست, فلکشن کنتراکچر مفاصل وهیپرتروفی لثه تظاهر میکندو کمتر از 70 مورد از آن در دنیا گزارش شده است. در این گزارش یک مورد از این بیماری در پسر 14 ساله اردنی معرفی می‌شود که با تابلوی علایم فوق مراجعه کرده, دربررسیهای رادیولوژیکی وجود ضایعات استئولیتیک و اروزیون واسکلروتیک مارژین وتوده های نسج نرم در انتهای فالنگس دیستال انگشتان پا مشاهده شد ودر بررسی پاتولوژیکی وجود کلاژن وفیبروبلاست‌ها در زمینه ماتریکس هیالینی وتوزیع وسیع و جاگیری فیبروبلاست‌ها در یک ماتریکس ائوزینوفیلی بیشکل مشاهده شد و تشخیص JHF مسجل گردید. علی‌رغم نادر بودن این بیماری, در موارد وجود ندول و تومورهای متعدد به همراه کنتراکچر مفصلی باید به این بیماری فکر کرد.
کلیدواژه‌های فارسی مقاله
عنوان انگلیسی A CHILD WITH JUVENILE HYALINE FIBROMATOSIS: A CASE REPORT
چکیده انگلیسی مقاله  Received: 1 Apr, 2013 Accepted: 13 Jun, 2013 Abstract Juvenile hyaline fibromatosis is a rare genetic disease that is characterized by multiple papulonudular skin lesions, gingival hypertrophy and joint contracture. According to our knowledge, less than 70 cases with features suggesting the diagnosis have been reported. It is an autosomal recessive disease that is usually detected in infancy or early childhood. We report a 14-year old boy, who presented skin colored to erythematous painless rubbery nodules on the scalp, face, hand, and feet and flexion contracture on both elbow and gingival hypertrophy. Radiological findings showed erosion at the end of distal phalanxes with marginal sclerosis and soft tissue masses on toes. Pathological finding were an increased number of fibroblasts embedded in an amorphous eosinophilic hyalinized matrix. Some stoma cells were observed in the lacuna-like spaces (chondroid cell) within this material. For our patient, the diagnosis of JHF was based on the presence of typical tumoral lesions, gingival hyperplasia, joint contracture, and the characteristic histopathological findings. The presence of amorphous hyaline material in the dermis supported our diagnosis of JHF.
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله
نویسندگان مقاله مهدی امیرنیا | mehdi amirnia
associate professor of dermatology, tabriz university of medical sciences, sina hospital, tabriz, iran
دانشگاه علوم پزشکی تبریز-بیمارستان سینا
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی تبریز (Tabriz university of medical sciences)

فرحناز زینعلی | farahnaz zeinali
sina hospital, tabriz university of medical sciences, tabriz, iran
تبریز، دانشگاه علوم پزشکی تبریز-بیمارستان سینا، تلفن 5406612-0411
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی تبریز (Tabriz university of medical sciences)

نشانی اینترنتی http://umj.umsu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-582-367&slc_lang=fa&sid=fa
فایل مقاله فایلی برای مقاله ذخیره نشده است
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده
نوع مقاله منتشر شده 2
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات