این سایت در حال حاضر پشتیبانی نمی شود و امکان دارد داده های نشریات بروز نباشند
مجله سازمان نظام پزشکی جمهوری اسلامی ایران، جلد ۲۱، شماره ۲، صفحات ۱۴۳-۱۵۰
عنوان فارسی پورپورا فولمینانس نوزادی در نتیجه کمبود هموزیگوت پروتئین C
چکیده فارسی مقاله در این مقاله نوزادی که با کمبود هموزیگوت پروتئین C به شکل پورپورا فولمینانس در طی 24 ساعت اول زندگی تظاهر کرده معرفی می‌گردد. میزان پروتئین C در این نوزاد بسیار پایین گزارش شده و والدین نیز هر دو دچار کمبود هتروزیگوت پروتئین C بودند. کمبود هتروزیگوت پروتئین C با گرفتاری پوستی به شکل پورپورا فولمینانس و یا ترومبوز عروقی و حتی انعقاد گسترده داخل عروقی (DIC) می‌ تواند تظاهر یابد. این بیماری بسیار نادر می‌باشد و برای تشخیص نوع ارثی باید علاوه بر اندازه ‌گیری میزان و عملکرد پروتئین C نوزاد، والدین نیز از این جهت مورد بررسی قرار گیرند. تشخیص سریع قبل از بروز نکروز و درمان با عصاره تغلیظ شده پروتئین C و یا در صورت موجود نبودن FFP در مراحل اولیه می‌تواند در این بیماران نجات دهنده باشد. در صورت عدم درمان به موقع، این نوزادان در طی ماه اول زندگی از بین می‌روند. در هر بیمار با ضایعات نکروز پوستی و پوپورا فولمینانس و یا ترومبوز بایستی میزان و عملکمرد پروتئین C مورد ارزیابی قرار گیرد.
کلیدواژه‌های فارسی مقاله
عنوان انگلیسی
چکیده انگلیسی مقاله
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله
نویسندگان مقاله
نشانی اینترنتی http://www.jmciri.ir/browse.php?a_code=A-10-1-1548&slc_lang=fa&sid=fa
فایل مقاله فایلی برای مقاله ذخیره نشده است
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده عمومی
نوع مقاله منتشر شده پژوهشی
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات